二階外科複習09: 小兒外科

資料來源：趙俊彥外科學

1. 小兒輸液

• 水分
• Infant: 100~120/kg/day (能量需求也差不多是這樣算-->大卡)
• >1 yrs: 100/50/20  rule
• 小朋友血量：85 x kg  c.c./  大人血量： 75 x kg c.c.
• 電解質
• 胞外：鈉氯鈣/  胞內：鉀磷鎂
• Na, Cl: 2 mEq/kg/day
• Ca, K, P: 1 mEq/kg/day
• Mg: 0.25 mEq/kg/day

2. Hypertrophic pyloric stenosis

• 男>女，先天性肥大，約3~6 wks old
• 成因：缺乏神經叢(alpha plexus)無法窄縮--> proximal part肥大
• 表現：無膽汁嘔吐，右上腹橄欖狀腫塊，代謝性鹼中毒(低血氯、重碳酸高)
• 影像：string sign，超音波則看到pylorus擴大(1.4cm)+muscle增厚(0.4cm)+括約肌長度增加
• 處置：非緊急手術(pyloromyotomy) 
• 預後：良好

3. Intussusception

• 好發於6個月到2歲(換副食品)、迴腸套住盲腸
• 風險因子：曾經病毒感染(大人：腫瘤如平滑肌瘤、adenocarcinoma)
• 症狀：陣發性(10~15mins)哭鬧、縮腿蜷曲、currant jelly stool(黏液性血便)、觸摸到腹部香腸狀腫塊
• 影像：contrast enema(兼具治療)--> coil spring sign
  
• 處置：NPO+ NG decompression+ IV+ antibiotics+ enema(90%成功率/10%復發率)，入院觀察24hrs，若失敗則開刀徒手復位

4. Hirschsprung disease 先天性巨腸症

• 好發：男>女(4:1)，直腸(10%)、直腸+sigmoid(75%)
• 病因：缺乏神經節(alpha plexus)、相關上游神經增生
• 臨床表現：delayed meconium passage(>48hrs)、腹脹
• 影像：enema-->transitional zone, bizarre contraction, retention of barium> 24~48hrs，不事先灌腸
• 黃金診斷：biopsy(缺乏plexus、acetylesterase↑)
• 處置：避免enterocolitis，需要decompression+ antibiotics，手術處理
• 非緊急手術：two steps (colostomy-> resection-> anastomosis) at 6~12 months(>10kg)
• Swenson
• Duhamel
• Soave
  

5. Anorectal atresia  or anal atresia

• 胚胎：cloacal membrane在7th week碰觸到perineal body，8th week時開口
• 好發：男>女
• 分類
• 高位：puborectalis以上-->anorectal atresia，容易併膀胱/陰道/尿道fistula
• 低位：puborectalis以下-->anal atresia= membranous type，容易併會陰部fistula(80~90%)
• 影像：up side down X ray--> invertogram 
• 處理
• <1cm--> perineal shift in anoplasty
• >1cm--> colostomy, 4~6 months later anoplasty, another 3 months later close colostomy
• 預後：愈高位愈容易incontinence，術後能自由排便70%，然而完全不會滲便只有40%
• 合併症：VACTERL
  

6. NEC

• 滿月內嬰兒最常見的腹部急症
• 好發於出生後10~30天、terminal ileum、ascending colon
• 風險因子：早產、周產壓力(Infection, Ischemia, Immune)
• 臨床表現：Bell stage
• stage I: n/v
• stage II: abdominal distention and tenderness
• stage III: peritonitis, severe metabolic acidosis, DIC, sepsis

• 影像：pneumatosis intestinalis(經典)、gas in portal vein、fixed dilated bowel、free air(perforated)
  
• 處置：NPO、NG decompression、fluid support、antibiotic、兩階段手術(if 48~72hr未改善)

• 預後：overall mortality 80%
• 併發症：stricture、short bowel

7. Meconium ileus

• 好發於terminal ileum
• 原因：過於黏稠的meconium
• 風險因子: cystic fibrosis(西方人較多)
• Cl test in sweat >60 mEq/L
• CFTR gene
• 臨床表徵：腹脹、腸阻塞、delayed meconium passage
• 影像：plain film看到GGO(meconium+gas)、enema看到microcolon
• DDx: Hirschsprung disease
• 處置：enema(80%成功率)，失敗則開刀注射acetylcysteine+milking腸子

8. Omphalocele vs. Gastroschisis 

• 發生率：omphalocele(F>M)> gastroschisis
• 裂口大小：omphalocele(4cm↑)> gastroschisis(3~5cm)
• 合併症：omphalocele(30~70%)> gastroschisis(<10%)
• 死亡率：omphalocele(10~30%)> gastroschisis(5~15%)
• 處置：通常需要呼吸器+PPN、人工膜覆蓋(腹裂)、階段性修補

9. Umbilical hernia

• 自行關閉的條件：2歲以前、1.5cm以下

10. Meckel's diverticulum

• 消化道最常見的異常
• 成因：卵黃管的留存，屬於true diverticulum(whole layer)
• 好發：antimesenteric side
• 臨床表現：rule of two (+M>F, 2:1)，出血(因為異味胃組織)>堵塞>diverticulitis
  
• 處置：有併發症再開刀(segmental resection+ end to end anastomosis)，如果摸到的appendix很厚、懷疑有異生組織可一起拿掉
• DDx
• 若通道表皮= umbilico-ileal fistula (有mucus discharge)
• 若近端盲端= umbilical sinus

11. Intestinal atresia

• 好發於十二指腸> 空腸> 迴腸> 結腸
• 分類
• 食道、十二指腸閉鎖(40%併其他異常)：true embryologic abnormality
• 其他腸道閉鎖：intrauterine mesenteric vascular (SMA) accident
• 臨床表現：羊水過多、嘔吐、腹脹
• 影像：double bubble sign
• 處置：手術bypass、
• 合併症：30%Down syndrome、20%congenital heart disease，其他腸道閉鎖無合併其他先天異常
• P.S. Down syndrome最常合併的先天異常是congenital heart disease

12. Esophageal atresia

• 分類(Type C最常見)
   
• 臨床症狀：羊水過多、第一次餵奶就吐奶、recurrent choking、腹脹
• 影像：plain film- GI gas↑
• 處置：俯臥、頭高、NG decompression、NPO、antibiotics、開刀
• 合併症：40%VACTERL

13. Diaphragm hernia

• 解剖複習

• 最好發於左後外方(Bochdalek hernia)，其次在胸骨下方(Morgagni hernia)，最後才是esophageal旁的hiatal hernia(大人常見)
  
• 臨床症狀：肺發育不全、cyanosis、縱膈腔右推、腹部塌陷(scaphoid/empty abdomen)
• 影像：bowel gas in chest
• 處置：NPO、fluid、NG decompression、高濃度呼吸支持(幾乎都需要插管、壓力不能高)
• 預後：mortality 50%(主因為肺部)

14. Choledochal cyst/ biliary atresia

• 好發：女>男(4:1)，東方人>西方人
• Types
• I: 85%
• V: intrahepatic duct cystic dilation= Calori disease
• 臨床症狀：黃疸、腹痛(膽管炎、胰臟炎)、腫塊
• 影像：sono+ CT( IHD 增生不會dilation), Tc99m
• DDx: 新生兒肝炎(pathology->giant cell, consider biopsy)
• 處置
• 60天以內，行total excision(Kasai's operation + reconstruction(Y loop)
• transplantation(contraindication:metastatic CA, cirrhosis Child B/C)
  
• 預後：差
• 葛西式10 year survival rate=53%
• 肝移植10 year survival rate=66.7%
• 是否有膽囊膽道炎是重要因子

15. Wilms' tumor(nephroblastoma)

• 惡性，經血液轉移到肺臟
• 成因：基因突變刪除(Chr. 11= WT-1, WT-2, tumor suppressor gene)
• 好發：peak 3 y/o (1~7 y/o)
• 臨床症狀：腫塊、腹痛
• 影像：sono, CT, pyelography
• 治療：手術、化療，III, IV期+ radiation
• 預後：佳(五到十年存活率: 80~90%)

16. Neuroblastoma(腎上腺髓質、交感神經節後)

• 惡性，經血液轉移到肺臟，屬於APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）的一種
• 成因：基因突變(Chr. 2= ameC, oncogene)
• 好發：80%<4y/o, peak 2 y/o，腎上腺髓質、交感神經節(腹部脊椎旁>縱膈腔>頸部)
• 成人最常見腎上腺髓質腫瘤為pheochromocytoma(90%良性)，也是APUD tumor
• 臨床症狀：腫塊、catecholamine造成的高血壓
• 檢驗：代謝產物VMA, HMA
• 治療：手術、化療
• 預後：差，survival rate =30%

17. 小兒常見死因

• 創傷
• 癌症：leukemia> brain tumor> neuroblastoma

18. Hepatoblastoma

• 小兒最常見肝臟惡性腫瘤，HCC次之
• 好發：3 y/o 以下 (HCC: 10~15 y/o)
• 檢驗：tumor marker- alpha fetal protein
• 影像：sono, CT
• 治療：手術為主，化療有效(HCC: 相對無效)
• 預後：survival rate =70% (HCC: 25%)

19. Torticollis 斜頸症

• 成因：SCM纖維化
• 大人成因：spasm
• 風險因子：剖腹產，一個月內就會發現
• 臨床表現：患側頸部硬塊，頸彎向患側、頭朝健側
• 治療：復健2~5個月，超過一年未恢復可手術(myotomy劃開)
• 合併症：頸椎、胸椎scoliosis、臉部變形
•